髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）

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问：什么是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病？

答：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）是一种中枢神经系统（CNS）的特发性、炎症性、脱髓鞘疾病。MOG是在CNS的少突胶质细胞中特异表达的糖蛋白。MOG抗体最初被认为与多发性硬化症（MS）有关，但随后的研究发现它是一种独特的疾病。MOGAD与视神经脊髓炎有许多相似之处，但多项研究表明它们具有独特的临床特征、治疗反应和预后。最初在NMOSD抗体阴性患者中发现出MOGAD。在病理上，NMOSD被归类为星形细胞病变，而MOGAD被归类为少突胶质细胞病变。

问：MOGAD有多普遍？那些人会患病？

答：MOGAD的确切发病率和患病率尚不清楚。典型的发病年龄在20-30多岁，但在儿童和老年人也可发生。最近的研究表明，男性和女性患病率相同。大多数患者是白种人。与MOGIgG相关的疾病通常被认为是非家族性疾病。

问：MOGAD患者的有哪些表现？

答：MOGAD有多种临床表现。最常见的表现之一类似于视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)，并伴有复发性视神经炎、横贯性脊髓炎或两者兼有。。在一项成人临床队列研究中，视神经、脊髓或两者组合占病例总数的90％以上。相关的视神经炎可以是单侧或双侧的。

另一个常见的表现是急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。ADEM可表现出典型的脑炎症状，包括意识下降，头痛和行为改变。癫痫发作也可能发生在MOGAD相关的ADEM表现中。其他表现包括脑干综合征和短节段横贯性脊髓炎。

通常，老年患者更容易出现视神经炎，而年青的患者则更容易出现脑脊髓炎。

问：MOGAD的MRI有什么特点？

答：在患有孤立性脊髓炎的患者中，许多患者有纵向广泛的病变（≥3个连续的椎体节段）。在MOGAD表现中，84.4%的孤立性脊髓炎患者和55.6%的脊髓炎合并视神经炎患者可见纵向广泛病变。MOG没有已知的独特的影像学特征，但与NMOSD或非MOG抗体病例相比，MOGAD中软脑膜增强、丘脑病变、脑桥病变、深部白质病变、肿瘤性、边界不清的病变和皮质病变更常见。随着时间的推移，病变通常也有明显的改善或消退。

ADEM的MRI结果是T2加权和FLAIR图像上皮层和深部灰质以及皮层下和深部白质中典型的弥漫性信号变化。也有报道在弥撒受限的活动病灶中出现分散的线性或结节状强化。

问：MOGAD与NMOSD有何不同？

答：与NMOSD在临床上有很多重叠之处。据报道，MOGAD占血清阴性NMOSD的40％。与NMO水通道蛋白4IgG（AQP4-IgG）患者相比，MOG患者年轻，缺乏女性优势，更常见的是单相病程，更常表现为ADEM，通常预后更好。视神经在MOG疾病中更常见，并且更可能同时受到两个视神经的影响。有研究发现，MOG患者(14.7%)比AQP4IgG患者(1%)更容易出现癫痫发作。病理上NMOSD被分类为星形细胞病变，而MOGIgG相关疾病被分类为少突胶质细胞病变。

问：MOGAD与MS有何不同？

答：尽管临床表现更接近NMOSD，但由于在这三种情况下视神经炎和脊髓炎都很常见，因此与MS仍然存在重叠。MOGAD的免疫病理学特征与MS的相关性比NMO更密切。由于MOG是比AQP4更为普遍的蛋白质，并且在CNS髓鞘上表达，因此与MS类似的脱髓鞘作用更多。MOGAD患者比MS稍年轻，女性的优势比MS少。尽管MOG患者通常在脑部MRI上会出现异常，但这些病变的外观与MS病变有所不同。6

问：儿童MOGAD患者的特征是什么？

答：在儿童中，MOGIgG通常与ADEM表现有关，并伴有感染。儿童患者也更有可能具有短暂的滴度升高，这预示着单相病程。持续升高预示着复发的过程；因此，应该对儿童患者进行监测。

问：MOGAD的实验室检查结果是什么？

答：最近开发的基于细胞的检测方法可用于测试是否存在靶向MOG的免疫球蛋白G（IgG）。特别是基于活细胞的方法是优选的，因为它显示出比固定细胞测定法具有更高的阳性预测价值。确切的敏感性和特异性取决于测定方法，目前仍在确定中。

脑脊液可有淋巴细胞增多，蛋白质正常或轻度升高以及少见的寡克隆条带。在CSF中测试MOG并没有帮助。

问：如何诊断MOGAD？

答：最近提出的MOGIgG相关疾病的诊断标准必须符合以下3个标准：

1.实验室检查：基于细胞的测定法得出的血清MOG-IgG阳性

2.以下任何表现的临床发现：

-ADEM

-视神经炎，包括慢性复发性视神经病变（CRION）

-横贯性脊髓炎（短节段或长节段）

-与脱髓鞘相容的脑或脑干综合征

-以上任意组合

3.排除其他诊断

问：那类患者需要检测MOGAD？

答：我们考虑对具有以下任何临床表现的任何患者进行检测：ADEM，视神经炎，横贯性脊髓炎。我们还将在非典型MS的脑或脑干病变患者中检测MOGIgG。

问：重新检测MOG-IgG有什么用？

答：在测试呈阳性并伴有视神经炎或横贯性脊髓炎的患者中，我们不会常规重新检测MOGIgG。对于初次出现ADEM的患者，特别是在儿童人群中，血清阳性可以是短暂的，重复检查可能很有价值。在一个队列中，有51名患者中有8名（4名成人和4名儿童）暂时性阳性，而这8名患者中只有1名成人复发。这一发现表明，在有ADEM表现的患者中，合理的做法是在首次表现6个月后重新测试MOGIgG，以帮助确定疾病复发的可能性。如果患者最初的阳性测试结果转为阴性，则很可能表明是单相病程。而持续的阳性结果预示着复发。

对于表现出典型的MOGIgG疾病综合症的患者，其表现为阴性，我们通常考虑在初次检查后6个月或在疾病复发的情况下重新检测。

问：MOGAD的预期病程和预后如何？

答：MOGIgG可能呈单相或复发性疾病。在ADEM表现为主诉症状的情况下，它可能是单相的，尤其是在儿科人群中。现在有许多关于MOGIgG阳性的疾病复发的报道。持续高水平的MOG抗体滴度更可能预测复发过程。疾病复发率因系列而异，但据报道高达72-88％。与AQP4阳性疾病相比，MOG的总体预后良好，恢复较好，残疾较少。

问：MOGAD复发的一般治疗方法是什么？

答：当前复发的治疗方法与NMOSD中的相同。静脉注射皮质类固醇是我们最初的急性治疗方法。一般是甲泼尼龙mg静脉注射，连续3-5天，每天单次给药，随后逐渐减量类固醇用量。根据病情的严重程度，使用2-6月不等的减量治疗方案。对于类固醇无反应的患者，血浆置换术或IVIG可作为二线治疗。大多数报道的病例对治疗反应极好，并且完全康复。

问：我们如何防止MOGAD复发？

答：关于复发性MOGIgG相关疾病长期治疗管理的数据有限。与急性治疗一样，我们的方法类似于NMOSD维持治疗。已经有使用利妥昔单抗，吗替麦考酚酯，IVIG和硫唑嘌呤的成功病例。

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